ناهنجاری کیاری (kee-AH-ree mal-for-MAY-shun) نوعی بیماری است که در آن بافت مغز به کانال نخاع شما گسترش می یابد. این اتفاق می افتد زمانی که بخشی از جمجمه شما به طور غیر عادی کوچک یا بد شکسته است ، مغز شما را فشار داده و آن را به سمت پایین مجبور می کند.
ناهنجاری کیاری غیرمعمول است ، اما افزایش استفاده از آزمایشات تصویربرداری منجر به تشخیص مکرر شده است.
پزشکان ناهنجاری کیاری را به سه نوع طبقه بندی می کنند ، این بستگی به آناتومی بافت مغزی دارد که در مجرای نخاعی جابجا شده است و اینکه آیا ناهنجاری های رشد مغز یا ستون فقرات وجود دارد.
ناهنجاری Chiari نوع I با رشد جمجمه و مغز ایجاد می شود. در نتیجه ، علائم و نشانه ها ممکن است تا اواخر کودکی یا بزرگسالی بروز نکند. فرم های کودکان ، ناهنجاری Chiari نوع II و III ، از بدو تولد وجود دارد (مادرزادی).
درمان ناهنجاری کیاری به شکل ، شدت و علائم مرتبط بستگی دارد. نظارت منظم ، داروها و جراحی گزینه های درمانی هستند. در برخی موارد ، هیچ درمانی لازم نیست.
بسیاری از افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری هیچ علائم و نشانه ای ندارند و نیازی به درمان ندارند. وضعیت آنها فقط هنگامی آزمایش می شود که آزمایش اختلالات غیر مرتبط انجام شود. با این حال ، بسته به نوع و شدت ، ناهنجاری کیاری می تواند مشکلات زیادی ایجاد کند.
شایع ترین انواع ناهنجاری های کیاری عبارتند از:
اگرچه این نوع از جدی تر بودن نوع نادر کودکان ، نوع III ، علائم و نشانه ها هنوز هم می تواند زندگی را مختل کند.
ناهنجاری Chiari نوع I
در ناهنجاری کیاری نوع I ، علائم و نشانه ها معمولاً در اواخر کودکی یا بزرگسالی ظاهر می شوند.
سردرد ، اغلب شدید ، علامت کلاسیک ناهنجاری کیاری است. آنها معمولاً پس از سرفه ، عطسه یا فشار زیاد ناگهانی بروز می کنند. افراد مبتلا به ناهنجاری Chiari از نوع I نیز می توانند تجربه کنند:
کمتر ممکن است افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری تجربه کنند:
ناهنجاری Chiari نوع II
در ناهنجاری Chiari نوع II ، مقدار بیشتری از بافت در داخل کانال نخاع گسترش می یابد در مقایسه با ناهنجاری Chiari نوع I.
علائم و نشانه ها می تواند شامل علائم مربوط به نوعی اسپینا بیفیدا به نام myelomeningocele باشد که تقریباً همیشه با ناهنجاری Chiari نوع II همراه است. در میلومننگوسل ، ستون فقرات و کانال نخاعی قبل از تولد به درستی بسته نشده اند.
علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
ناهنجاری کیاری نوع II معمولاً با سونوگرافی در دوران بارداری مشاهده می شود. همچنین ممکن است بعد از تولد یا در اوایل نوزادی تشخیص داده شود.
ناهنجاری Chiari نوع III
در یکی از شدیدترین انواع این بیماری ، ناهنجاری Chiari نوع III ، بخشی از قسمت تحتانی پشت مغز (مخچه) یا ساقه مغز از طریق یک دهانه غیرطبیعی در پشت جمجمه گسترش می یابد. این شکل از ناهنجاری کیاری در بدو تولد یا با سونوگرافی در دوران بارداری تشخیص داده می شود.
این نوع ناهنجاری کیاری میزان مرگ و میر بیشتری دارد و همچنین ممکن است باعث مشکلات عصبی شود.
چه موقع به پزشک مراجعه کنید
اگر شما یا فرزندتان علائم و نشانه هایی را دارید که ممکن است با ناهنجاری کیاری همراه باشد ، برای بررسی به پزشک خود مراجعه کنید.
از آنجا که بسیاری از علائم ناهنجاری کیاری می تواند با سایر اختلالات نیز همراه باشد ، ارزیابی پزشکی دقیق از اهمیت برخوردار است.
ناهنجاری کیاری نوع I هنگامی رخ می دهد که بخشی از جمجمه شما شامل بخشی از مغز شما (مخچه) خیلی کوچک باشد یا تغییر شکل داده باشد ، بنابراین مغز شما را تحت فشار قرار داده و شلوغ می کند. قسمت تحتانی مخچه (لوزه ها) به قسمت فوقانی کانال نخاعی شما جابجا می شود.
ناهنجاری Chiari نوع II تقریباً همیشه با نوعی اسپینا بیفیدا به نام myelomeningocele همراه است.
وقتی مخچه به کانال فوقانی نخاع شما رانده شود ، می تواند در جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی که از مغز و نخاع شما محافظت می کند تداخل ایجاد کند.
این اختلال در گردش مایعات مغزی نخاعی می تواند منجر به انسداد سیگنال های منتقل شده از مغز به بدن شما یا تجمع مایع نخاعی شود. در مغز یا نخاع.
متناوباً ، فشار مخچه به نخاع یا ساقه پایین مغز می تواند علائم یا نشانه های عصبی ایجاد کند.
شواهدی وجود دارد که ناهنجاری کیاری را در برخی از خانواده ها نشان می دهد. با این حال ، تحقیق در مورد یک مولفه ارثی احتمالی هنوز در مرحله اولیه خود است.
در برخی از افراد ، ناهنجاری کیاری می تواند به یک اختلال پیشرونده تبدیل شود و منجر به عوارض جدی شود. در دیگران ، ممکن است هیچ علائم مرتبط وجود نداشته باشد ، و هیچ مداخله ای لازم نیست. عوارض مرتبط با این شرایط عبارتند از:
برای تشخیص وضعیت شما ، پزشک سابقه پزشکی و علائم شما را بررسی می کند و معاینه فیزیکی انجام می دهد.
پزشک همچنین آزمایشات تصویربرداری را برای تشخیص وضعیت شما و تعیین علت آن تجویز می کند. آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:
این آزمایش ایمن و بدون درد ، تصاویر جزئی 3D از ناهنجاری های ساختاری در مغز شما را تولید می کند که ممکن است در علائم شما نقش داشته باشد. همچنین می تواند تصاویری از مخچه شما را فراهم کرده و تعیین کند که آیا به کانال نخاع شما گسترش می یابد یا خیر.
MRI با گذشت زمان قابل تکرار است و می تواند برای نظارت بر پیشرفت اختلال شما استفاده شود.
اسکن CT با استفاده از اشعه ایکس تصاویر مقطعی از بدن شما را به دست می آورد. اسکن CT می تواند به کشف تومورهای مغزی ، آسیب مغزی ، ناهنجاری های استخوان و رگ های خونی و سایر شرایط کمک کند.
درمان ناهنجاری کیاری به شدت و خصوصیات وضعیت شما بستگی دارد.
اگر علائمی ندارید ، پزشک احتمالاً درمانی غیر از نظارت با معاینات منظم و MRI توصیه نمی کند.
هنگامی که سردرد یا انواع دیگر درد علامت اصلی است ، پزشک ممکن است داروی ضد درد را توصیه کند.
کاهش فشار با جراحی
پزشکان معمولاً ناهنجاری کیاری علائم را با جراحی درمان می کنند. هدف این است که پیشرفت تغییرات در آناتومی مغز و کانال نخاعی شما را متوقف کرده و همچنین علائم را تسکین داده یا تثبیت کنید.
در صورت موفقیت ، جراحی می تواند فشار وارد بر مخچه و نخاع شما را کاهش داده و جریان طبیعی مایع نخاع را بازیابی کند.
در رایج ترین عمل جراحی ناهنجاری کیاری ، رفع فشار استخوان خلفی ، جراح شما قسمت کوچکی از استخوان پشت جمجمه شما را برداشته و با ایجاد فضای بیشتر به مغز ، فشار را کاهش می دهد.
در بسیاری از موارد ، ممکن است پوشش مغز شما ، به نام ماده دورا ، باز شود. همچنین ، ممکن است تکه ای در محل دوخته شود تا پوشش بزرگتر شود و فضای بیشتری برای مغز شما فراهم شود. این وصله ممکن است یک ماده مصنوعی باشد ، یا می تواند بافتی از قسمت دیگر بدن شما برداشت شود.
پزشک شما همچنین ممکن است قسمت کوچکی از ستون فقرات را خارج کند تا فشار بر نخاع شما کاهش یابد و فضای بیشتری برای نخاع ایجاد شود.
بسته به وجود حفره مملو از مایعات (سرنگ) یا وجود مایعات در مغز (هیدروسفالی) ، روش جراحی ممکن است متفاوت باشد. اگر سرنگ یا هیدروسفالی دارید ، ممکن است برای تخلیه مایعات اضافی به لوله (شنت) نیاز داشته باشید.
خطرات جراحی و پیگیری
جراحی خطراتی را شامل می شود ، از جمله احتمال عفونت ، مایع در مغز ، نشت مایع مغزی نخاعی یا مشکلات ترمیم زخم. در مورد تصمیم گیری در مورد اینکه آیا جراحی مناسب ترین روش درمانی برای شماست ، درباره جوانب مثبت و منفی با پزشک مشورت کنید.
این جراحی علائم را در بیشتر افراد کاهش می دهد ، اما اگر آسیب عصبی در کانال نخاع قبلاً رخ داده باشد ، این روش آسیب را برطرف نمی کند.
بعد از جراحی ، شما نیاز به معاینات پیگیری منظم با پزشک خود دارید ، از جمله آزمایش های تصویربرداری دوره ای برای ارزیابی نتیجه جراحی و جریان مایع مغزی نخاعی.
آماده شدن برای قرار ملاقات خود
شما احتمالاً با مراجعه به پزشک خانواده خود شروع خواهید کرد. با این حال ، هنگامی که برای تنظیم قرار ملاقات تماس می گیرید ، ممکن است شما به یک پزشک آموزش دیده در شرایط مغز و سیستم عصبی (متخصص مغز و اعصاب) مراجعه کنید.
از آنجا که قرارها می توانند مختصر باشند ، و از آنجا که غالباً موارد زیادی برای گفتگو وجود دارد ، ایده خوبی است که برای قرار ملاقات خود آماده باشید. در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آمادگی در قرار ملاقات و اطلاع از انتظارات شما از پزشک وجود دارد.
کاری که می توانید انجام دهید
لیستی از سوالات را تهیه کنید تا بتوانید از وقت محدود خود با دکتر خود نهایت استفاده را ببرید. در صورت اتمام زمان ، سوالات خود را از مهمترین تا کم اهمیت ترین لیست کنید. در مورد ناهنجاری کیاری ، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:
علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید ، هر زمان که چیزی را نمی فهمید ، در هنگام قرار ملاقات خود دریغ نکنید که سوال کنید.
انتظار شما از پزشک چیست
پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها ممکن است وقت بگذارد تا نکاتی را که می خواهید وقت بیشتری صرف کنید ، مرور کنید. پزشک شما ممکن است بپرسد: